1. Introducción

Los tumores de células renales representan un grupo heterogéneo desde el punto de vista histopatológico y molecular, con diferentes tipos de anomalías genéticas y epigenéticas. De una mayor conocimiento de su morfología, inmunohistoquímica, genómica y epidemiología se han identificado características novedosas que llevaron a la revisión de la clasificación de los tumores de células renales y su posterior publicación, en el año 2016, por la Organización Mundial de la Salud (OMS)1 (tabla 4).

Tabla 4. Clasificación de la OMS de los tumores renales.

Tumores de células renales

 

Carcinoma de células renales claras

8310/3

Neoplasia renal quística multilocular de bajo potencial maligno

8316/1*

Carcinoma de células renales papilares

8260/3

Leiomiomatosis hereditaria y carcinoma de células renales (carcinoma de células renales asociado)

8311/3*

Carcinoma de células renales cromófobas

8317/3

Carcinoma del conducto colector

8319/3

Carcinoma medular renal

8510/3*

Carcinomas de células renales con translocación de la familia MiT

8311/3*

Carcinoma renal con deficiencia de succinato de dehidrogenasa

8311/3

Carcinoma de células fusiformes y células tubulares mucinosas

8480/3*

Carcinoma de células renales tubuloquísticas

8316/3*

Enfermedad quística adquirida, carcinoma de células renales asociado

8316/3

Carcinoma de células renales papilares con células claras

8323/1

Carcinoma de células renales, sin clasificar

8312/3

Adenoma papilar

8260/0

Oncocitoma

8290/0

Tumores metanéfricos

 

Adenoma metanéfrico

8325/0

Adenofibroma metanéfrico

9013/0

Tumor de estroma metanéfrico

8935/1

Tumores nefroblásticos y quísticos que se dan principalmente en niños

 

Restos negrogénicos

 

Nefroblastoma

8960/3

Nefroblastoma diferenciado parcialmente quístico

8959/1

Nefroma quístico pediátrico

8959/0

Tumores mesenquimales

 

Tumores mesenquimales que se dan principalmente en niños

 

Sarcoma de células claras

8964/3

Tumor rabdoide

8963/3

Nefroma mesoblástico congénito

8960/1

Tumor renal osificante de la infancia

8967/0

Tumores mesenquimales que se dan principalmente en adultos

 

Leiomiosarcoma

8890/3

Angiosarcoma

9120/3

Rabdomiosarcoma

8900/3

Osteosarcoma

9180/3

Sarcoma sinovial

9040/3

Sarcoma de Ewing

9364/3

Angiomiolipoma

8860/0

Angiomiolipoma epitelioide

8860/1*

Leiomioma

8890/0

Hemangioma

9120/0

Linfangioma

9170/0

Hemangioblastoma

9161/1

Tumor de células yuxtaglomerulares

8361/0

Tumor de células intersticiales renomedulares

8966/0

Schwannoma

9560/0

Tumor fibroso solitario

8815/1

Familia de tumores epiteliales y de estroma combinados

 

Nefroma quístico

8959/0

Tumor epitelial y de estroma combinado

8959/0

Tumores neuroendocrinos

 

Tumor neuroendocrino bien diferenciado

8240/3

Carcinoma neuroendocrino de células grandes

8013/3

Carcinoma neuroendocrino de células pequeñas

8041/3

Feocromocitoma

8700/0

Otros tumores

 

Neoplasias hematopoyéticas renales

 

Tumores de células germinales

 

Tumores metastáticos

 

Moch H, et al, The 2016 WHO Classification of Tumours of the Urinary System and Male Genital Organs-Part A: Renal, Penile, and Testicular Tumours. Eur Urol. 2016;70:93-105.
Los códigos de morfología provienen de la Clasificación Internacional de Enfermedades Oncológicas (ICD-O) [917A]. El comportamiento se codifica como /0 para tumores benignos; /1 para un comportamiento no especificado, límite o incierto; /2 para carcinoma in situ y neoplasia intraepitelial de grado III; y /3 para tumores malignos.
Esta clasificación se ha modificado en relación con la clasificación anterior de la OMS [756A], teniendo en cuenta los cambios en nuestros conocimientos sobre estas lesiones.
*Nuevo código aprobado por el Comité de la IARC/OMS para ICD-O.

Para la realización de esta revisión se utilizó como base la clasificación de la Conferencia de Consenso de Vancouver, de la Sociedad Internacional de Patología Urológica (ISUP) para el cáncer renal. Los diversos subtipos histológicos se basan en rasgos descriptivos o característicos2.

Los principales subtipos son: CCR de células claras (CCRcc), CCR papilar (CCRp) y CCR cromófobo (CCRcr) que comprenden el 65-70 %, 15-20 % y 5-7 % de todos los CCR, respectivamente. Los nombres de estos subtipos se basan en sus características citoplasmáticas predominantes (por ejemplo, CCRcc, CCRcr y oncocitoma), características estructurales y morfológicas (por ejemplo, CCRp) y combinaciones de estas características (por ejemplo, CCR papilar de células claras). Otros términos se basan en la ubicación anatómica del tumor (por ejemplo, carcinoma medular y del conducto colector), asociación con enfermedad renal (por ejemplo, CCR asociado a enfermedad quística), alteraciones moleculares patognomónicas (por ejemplo, translocación de la familia del factor de transcripción de microftalmia (MiT) y deficiencia de succinato deshidrogenasa) o síndromes de predisposición familiar (por ejemplo, leiomiomatosis hereditaria y CCR asociado al síndrome de CCR). 


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